La nécrolyse épidermique systémique, ou TNE, est une maladie rare de la peau caractérisée par la présence de lésions dans tout le corps pouvant entraîner un pelage permanent de la peau. Cette maladie est principalement causée par l’utilisation de médicaments comme l’allopurinol et la carbamazépine, mais peut également être le résultat d’infections bactériennes ou virales, par exemple.
NET est douloureux et peut être fatal dans 30% des cas. Dès l'apparition des premiers symptômes, il est donc important de consulter un dermatologue pour pouvoir confirmer le diagnostic et démarrer le traitement.
Le traitement est effectué dans l'unité de soins intensifs et se fait principalement avec la suspension du médicament qui cause la maladie. De plus, en raison de l'exposition de la peau et des muqueuses, des mesures préventives sont prises pour éviter les infections à l'hôpital pouvant compromettre davantage l'état clinique du patient.
Symptômes de NET
Le symptôme le plus caractéristique de la nécrolyse épidermique toxique est la lésion cutanée de plus de 30% du corps pouvant saigner, sécrétant des liquides favorisant la déshydratation et les infections.
Les principaux symptômes ressemblent à ceux de la grippe, tels que:
- Malaise;
- Forte fièvre;
- La toux;
- Douleurs musculaires et articulaires.
Ces symptômes disparaissent toutefois au bout de 2 à 3 jours et sont suivis de:
- Les éruptions cutanées, qui peuvent saigner et être douloureux;
- Zones de nécrose autour des lésions;
- Desquamation de la peau;
- Émergence de bulles;
- Altération du système digestif due à la présence de lésions muqueuses;
- Maux de gorge, ulcères de la gorge et de l'anus moins souvent;
- Gonflement des yeux.
Les lésions de nécrolyse épidermique toxique se manifestent dans tout le corps, à la différence du syndrome de Stevens-Johnson qui, malgré les mêmes manifestations cliniques, le même diagnostic et le même traitement, est davantage concentré dans le tronc, le visage et le thorax. En savoir plus sur le syndrome de Stevens-Johnson.
Causes principales
La nécrolyse épidermique toxique est principalement causée par des médicaments tels que l'allopurinol, le sulfonamide, des anticonvulsivants ou des antiépileptiques tels que la carbamazépine, la phénytoïne et le phénobarbital, par exemple. En outre, les personnes atteintes de maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux systémique, ou dont le système immunitaire est compromis, comme le SIDA, sont plus susceptibles de présenter des lésions cutanées caractéristiques de la nécrolyse.
En plus d'être causées par des médicaments, des lésions cutanées peuvent survenir en raison d'infections par des virus, des champignons, des protozoaires ou des bactéries et de la présence de tumeurs. Cette maladie peut également être influencée par l'âge avancé et des facteurs génétiques.
Comment se fait le traitement?
Le traitement de la nécrolyse épidermique toxique s'effectue dans l'unité de soins intensifs des brûlures et consiste à éliminer le médicament utilisé par le patient, car normalement, le NET est le résultat d'effets indésirables de certains médicaments.
En outre, l'injection de sérum dans la veine entraîne la perte de liquide et d'électrolytes. Une infirmière s'occupe également quotidiennement des lésions afin d'éviter les infections cutanées ou généralisées, qui peuvent être très graves et compromettre la santé du patient.
Lorsque les lésions atteignent la muqueuse, la nourriture peut devenir difficile pour la personne. Par conséquent, la nourriture est administrée par voie intraveineuse jusqu'à la récupération des muqueuses.
Pour réduire l’inconfort causé par les blessures, vous pouvez également utiliser des compresses d’eau froide ou des crèmes neutres qui favorisent l’hydratation de la peau. En outre, votre médecin peut également recommander l'utilisation d'anti-allergies, de stéroïdes ou d'antibiotiques, par exemple si le TNE est provoqué par une bactérie ou si le patient a contracté une infection à la suite de la maladie et pourrait aggraver le tableau clinique.
Comment se fait le diagnostic?
Le diagnostic repose principalement sur les caractéristiques des lésions. Aucun test de laboratoire ne peut indiquer quel médicament est responsable de la maladie et les tests de stimulation ne sont pas indiqués dans ce cas, car ils pourraient aggraver la maladie. Il est donc important que la personne informe le médecin si elle a une maladie ou si elle utilise un médicament, afin que le médecin puisse confirmer le diagnostic de la maladie et identifier l'agent causal.
En outre, pour confirmer le diagnostic, le médecin demande généralement une biopsie de la peau, une numération sanguine, des tests sanguins microbiologiques, la sécrétion d'urine et de plaies pour détecter une éventuelle infection et la posologie de certains facteurs responsables de la réponse immunitaire.
