Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation génétique rare dans laquelle le système nerveux central est compromis et qui peut entraîner des difficultés d'équilibre, une perte de coordination motrice et des problèmes visuels.
Cette malformation est plus fréquente chez la femme et survient généralement au cours du développement du fœtus, dans lequel, pour une raison inconnue, le cervelet, qui est la partie du cerveau responsable de l'équilibre, se développe de manière inappropriée. Selon le développement du cervelet, le syndrome d'Arnold-Chiari peut être classé en quatre types:
- Chiari I: C'est le type le plus fréquent et le plus observé chez les enfants et se produit lorsque le cervelet s'étend jusqu'à un orifice présent à la base du crâne, appelé foramen magnum, où il ne doit normalement passer que la moelle épinière;
- Chiari II: Cela se produit lorsqu'en plus du cervelet, le tronc cérébral s'étend également au foramen magnum. Ce type de malformation est plus fréquent chez les enfants atteints de spina bifida, ce qui correspond à un échec du développement de la moelle épinière et des structures qui la protègent. En savoir plus sur le spina bifida;
- Chiari III: Cela se produit lorsque le cervelet et le tronc cérébral, en plus de s'étendre dans le foramen magnum, atteignent la moelle épinière, cette malformation étant la plus grave, bien qu'elle soit rare;
- Chiari IV: Ce type est également rare et incompatible avec la vie et se produit lorsqu'il n'y a pas de développement ou lorsqu'il y a un développement incomplet du cervelet.
Le diagnostic repose sur des examens d'imagerie, tels que l'imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie, et des examens neurologiques, dans lesquels le médecin effectue des tests pour évaluer les capacités motrices et sensorielles de la personne, en plus de l'équilibre.
Principaux symptômes
Certains enfants nés avec cette malformation peuvent ne pas présenter de symptômes ou se présenter lorsqu'ils atteignent l'adolescence ou l'âge adulte, étant plus fréquents à partir de 30 ans. Les symptômes varient selon le degré de déficience du système nerveux et peuvent être:
- Douleur cervicale;
- Faiblesse musculaire;
- Difficulté d'équilibre;
- Changement de coordination;
- Perte de sensation et engourdissement;
- Altération visuelle;
- Vertiges;
- Rythme cardiaque augmenté.
Cette malformation est plus fréquente au cours du développement du fœtus, mais elle peut se produire, plus rarement, à l'âge adulte en raison de situations pouvant diminuer la quantité de liquide céphalo-rachidien, telles que des infections, des coups à la tête ou une exposition à des substances toxiques .
Le diagnostic par un neurologue basé sur les symptômes rapportés par la personne, des examens neurologiques, qui permettent l'évaluation des réflexes, de l'équilibre et de la coordination, et l'analyse de la tomodensitométrie ou de l'imagerie par résonance magnétique.
Comment se déroule le traitement
Le traitement se fait en fonction des symptômes et de leur gravité et vise à atténuer les symptômes et à prévenir la progression de la maladie. S'il n'y a pas de symptômes, il n'y a généralement pas besoin de traitement. Dans certains cas, cependant, l'utilisation de médicaments pour soulager la douleur peut être recommandée par le neurologue, comme l'ibuprofène, par exemple.
Lorsque les symptômes apparaissent et sont plus sévères, interférant avec la qualité de vie de la personne, le neurologue peut recommander une intervention chirurgicale, qui se fait sous anesthésie générale, afin de décompresser la moelle épinière et permettre la circulation du liquide céphalo-rachidien. De plus, la physiothérapie ou l'ergothérapie peuvent être recommandées par le neurologue pour améliorer la coordination motrice, la parole et la coordination.
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