La cholangite biliaire primitive, anciennement appelée cirrhose biliaire primitive, est une maladie hépatique rare et chronique qui provoque une inflammation et une destruction progressive des canaux biliaires, qui sont de petits canaux qui acheminent la bile du foie vers la vésicule biliaire et l'intestin.
Bien que ses causes ne soient pas claires, il est considéré comme une maladie auto-immune et influencé par la génétique, qui touche principalement les femmes de 40 à 60 ans.
Bien que la cholangite biliaire ne puisse être guérie, si le traitement est débuté tôt, il est possible de retarder le développement de la maladie, en empêchant la destruction des voies biliaires conduisant à une impaction de la bile, la formation de tissu cicatriciel sans fonction et le développement d'une cirrhose du foie. Vérifiez comment identifier la cirrhose du foie.
Symptômes principaux
Dans la plupart des cas, la cholangite biliaire primitive ne provoque aucun symptôme, de sorte que, dans de nombreux cas, la maladie continue à se développer jusqu'à ce qu'elle soit découverte à l'aide d'examens de routine ou même qu'elle compromette gravement le foie. À ce stade, il peut provoquer des symptômes tels que:
- Fatigue excessive
- Démangeaisons de la peau;
- Sécheresse des yeux et de la bouche;
- Douleurs musculaires et articulaires;
- Gonflement des pieds et des chevilles;
- Peau et yeux jaunes;
- Diarrhée avec mucus gras.
Il est également fréquent que des cholangites biliaires primitives apparaissent en association avec d'autres maladies auto-immunes, telles que la kératoconjonctivite sèche, le syndrome de Sjogren, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie ou la thyroïdite de Hashimoto.
Étant donné que la maladie a un lien avec la génétique, les personnes atteintes de cas de cette maladie dans la famille peuvent effectuer des tests pour déterminer si elles ont également une cholangite des voies biliaires, car bien qu’il ne s’agisse pas d’une maladie héréditaire, il existe plus de chances d’avoir plusieurs cas au sein de la même famille.
Comment diagnostiquer
En règle générale, on soupçonne une cholangite biliaire primitive lorsque des modifications sont apportées à un test sanguin de routine effectué pour évaluer la fonction hépatique, tel qu'une augmentation des enzymes hépatiques ou de la bilirubine.
Dans ces cas, le médecin peut demander des tests plus spécifiques pour identifier la maladie, tels que la posologie d'anticorps anti-mitochondriaux, d'anticorps anti-nucléaires et de marqueurs de lésions biliaires telles que la phosphatase alcaline ou la GGT.
Des tests d'imagerie tels qu'une échographie ou un cholangiogramme peuvent être indiqués pour évaluer les structures du foie. En outre, une biopsie du foie peut être nécessaire en cas de doute sur le diagnostic ou pour évaluer la progression de la maladie. En savoir plus sur les examens du foie.
Comment se fait le traitement?
Le but du traitement de la cholangite biliaire primitive est de contrôler les symptômes et de prévenir l'aggravation de la maladie. Votre médecin peut donc vous recommander l'utilisation de médicaments tels que:
- L'acide ursodésoxycholique est le principal médicament utilisé dans le traitement et aide la bile à quitter le foie, évitant ainsi l'accumulation de toxines dans le foie;
- Cholestyramine: est une poudre à mélanger à des aliments ou à des boissons, qui aide à soulager les démangeaisons causées par la maladie.
- Pilocarpine et gouttes hydratantes: aident à hydrater les muqueuses des yeux et de la bouche en évitant le dessèchement.
En plus de cela, le médecin peut recommander d'autres médicaments, en fonction des symptômes de chaque patient. En outre, dans les cas plus graves, une greffe du foie peut encore être nécessaire, en particulier lorsque le dommage est déjà très avancé.
L'acide obéticolique est un nouveau médicament qui peut aider au traitement de ces patients. Il a pour fonction d'améliorer le flux biliaire, de prévenir l'inflammation et l'obstruction des canaux biliaires. Toutefois, il n'est pas encore commercialisé au Brésil. .
