Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie rare qui affecte les tissus contenant des mélanocytes tels que les yeux, le système nerveux central, les oreilles et la peau, provoquant une inflammation de la rétine de l'œil souvent associée à des problèmes dermatologiques et auditifs.
Ce syndrome survient principalement chez les jeunes adultes âgés de 20 à 40 ans, les femmes étant les plus touchées. Le traitement consiste en l'administration de corticostéroïdes et d'immunomodulateurs.
Quelles sont les causes
La cause de la maladie n'est pas encore connue, mais il s'agirait d'une maladie auto-immune, caractérisée par une agression à la surface des mélanocytes, favorisant une réaction inflammatoire avec une prédominance de lymphocytes T.
Symptômes possibles
Les symptômes de ce syndrome dépendent du stade dans lequel il se trouve:
Stade prodromique
À ce stade, il existe des symptômes systémiques similaires à ceux d'une maladie pseudo-grippale accompagnée de symptômes neurologiques qui ne durent que quelques jours. Les symptômes les plus courants sont la fièvre, les maux de tête, le méningisme, les nausées, les vertiges, les douleurs autour des yeux, les acouphènes, la faiblesse musculaire généralisée, la paralysie partielle d'un côté du corps, la difficulté à articuler correctement les mots ou à percevoir le langage, photophobie, larmoiement, hypersensibilité cutanée et du cuir chevelu.
Stade d'uvéite
A ce stade, les manifestations oculaires telles que l'inflammation de la rétine, une vision altérée et éventuellement un décollement de la rétine prédominent. Certaines personnes peuvent également présenter des symptômes auditifs tels que des acouphènes, des douleurs et des malaises aux oreilles.
Stade chronique
À ce stade, les symptômes oculaires et dermatologiques, tels que le vitiligo, la dépigmentation des cils et des sourcils, peuvent durer de plusieurs mois à plusieurs années. Le vitiligo a tendance à se répartir symétriquement par la tête, le visage et le tronc, pouvant être permanent.
Stade de récurrence
À ce stade, les personnes peuvent développer une inflammation chronique de la rétine, des cataractes, un glaucome, une néovascularisation choroïdienne et une fibrose sous-rétinienne.
Comment se fait le traitement?
Le traitement consiste à administrer de fortes doses de corticoïdes tels que la prednisone ou la prednisolone, en particulier dans la phase aiguë de la maladie, pendant au moins six mois. Ce traitement peut provoquer une résistance et un dysfonctionnement hépatiques et dans ces cas, on peut choisir d'utiliser la bétaméthasone ou la dexaméthasone.
Chez les personnes chez lesquelles les effets secondaires des corticostéroïdes rendent leur utilisation inutile à des doses minimalement efficaces, des immunomodulateurs tels que la cyclosporine A, le méthotrexate, l'azathioprine, le tacrolimus ou l'adalimumab peuvent être utilisés avec un résultat positif.
En cas de résistance aux corticostéroïdes et chez les personnes qui ne répondent pas non plus au traitement immunomodulateur, une immunoglobuline par voie intraveineuse peut être utilisée.
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