L'amylose cardiaque, également appelée syndrome du cœur dur, est une maladie rare et très grave qui affecte le muscle cardiaque en raison de l'accumulation de protéines appelées amyloïdes sur les parois du cœur.
Cette maladie est plus fréquente chez les hommes de plus de 40 ans et provoque des signes d'insuffisance cardiaque, tels qu'une fatigue facile et une difficulté à monter les escaliers ou à faire de petits efforts.
L'accumulation de protéines ne peut se produire que dans le septum auriculaire, car elle est plus fréquente chez les personnes âgées ou dans les ventricules et peut provoquer une insuffisance cardiaque.
Les symptômes
Les symptômes de l'amylose cardiaque peuvent être:
- Envie intense d'uriner pendant la nuit;
- Agrandissement des veines du cou, scientifiquement appelé stase jugulaire;
- Palpitations cardiaques;
- Accumulation de liquide dans les poumons;
- L'élargissement du foie;
- Basse pression lorsque vous soulevez une chaise, par exemple;
- La fatigue;
- Toux sèche persistante;
- Perte de poids sans cause apparente, sans régime ni exercice physique;
- Intolérance à l'effort physique;
- Évanouissements;
- Essoufflement;
- Jambes enflées;
- Abdomen gonflé.
L'amyloïdase présente dans le cœur se caractérise par un excès de protéines dans le muscle cardiaque. Elle peut être causée par un myélome multiple, avoir une origine familiale ou peut survenir à mesure que l'âge avance.
Comment savoir s'il s'agit d'une amylose cardiaque
On ne soupçonne généralement pas cette maladie lors de la première visite. Il est donc courant que les médecins ordonnent plusieurs tests pour détecter d'autres maladies avant de diagnostiquer une amylose cardiaque.
Le diagnostic est posé par l'observation des symptômes et par les examens demandés par le cardiologue, tels qu'un électrocardiogramme, un échocardiogramme et une imagerie par résonance magnétique, susceptibles de détecter des arythmies cardiaques, des altérations de la fonction cardiaque et des perturbations de la conduction électrique du coeur, mais le diagnostic de l'amylose cardiaque ne peut être prouvé que par une biopsie du tissu cardiaque.
Ce diagnostic peut être atteint lorsque l'épaisseur de la paroi ventriculaire est supérieure à 12 mm et lorsque la personne ne présente pas d'hypertension artérielle, mais présente l'une des caractéristiques suivantes: dilatation auriculaire, épanchement péricardique ou insuffisance cardiaque.
Traitement
Pour le traitement peuvent être utilisés des médicaments diurétiques et vasodilatateurs qui atténuent les symptômes de la maladie. L'utilisation de stimulateurs cardiaques et de défibrillateurs automatiques peut constituer une alternative au contrôle de la maladie. Dans les cas les plus graves, le traitement le plus indiqué est la transplantation cardiaque. Voyez les risques et comment récupérer d'une transplantation cardiaque en cliquant ici.
Selon la gravité de la maladie, des anticoagulants peuvent être utilisés pour prévenir la formation de caillots dans le cœur, réduisant ainsi le risque d'accident vasculaire cérébral. La chimiothérapie peut être utilisée lorsque la cause de l'amylose cardiaque est le myélome multiple.
La personne devrait éviter le sel, préférer les aliments diurétiques et éviter de faire des efforts pour sauver le cœur. La famille devrait également éviter de donner de mauvaises nouvelles car des émotions intenses peuvent entraîner d'importants changements cardiaques pouvant mener à une crise cardiaque.
Voir tous les types et symptômes causés par l'amylose.
Complications possibles de l'amylose cardiaque
Les complications liées à l'amylose cardiaque impliquent des modifications cardiaques graves telles que des troubles de la conduction cardiaque, une cardiomyopathie restrictive, un faible débit cardiaque et une déficience atriale isolée.
L'amylose cardiaque est une maladie évolutive de très mauvais pronostic. L'amylose cardiaque de type familial a un pronostic plus conservateur et peut entraîner une mort subite. La forme sénile qui se développe avec l'âge peut entraîner une cardiomyopathie restrictive grave, avec un risque élevé de décès ou peut n'entraîner qu'une implication atriale isolée, entraînant une arythmie telle que la fibrillation auriculaire.
