Le traitement de l'hémophilie, une maladie génétique qui altère la capacité de coagulation du sang, consiste à remplacer les facteurs de coagulation déficients chez la personne, facteur VIII dans le cas de l'hémophilie de type A, et le facteur IX, dans le cas de l'hémophilie de type B.
Les facteurs de la coagulation sont des protéines sanguines essentielles qui sont activées lors de la rupture d'un vaisseau sanguin afin de contenir les saignements. Ainsi, lorsqu'elles se reconstituent tout au long du traitement, elles aident la personne hémophile à mener une vie normale sans beaucoup de restrictions. Pour en savoir plus sur les causes et la manière d'identifier l'hémophilie, consultez les mythes et les vérités sur l'hémophilie.
Types de traitement
Bien que n'étant pas curable, le traitement de l'hémophilie aide à prévenir les saignements de se produire fréquemment et est guidé par l'hématologue. Il peut être effectué de deux manières différentes:
- Traitement de prévention : Il consiste à remplacer périodiquement les facteurs de coagulation, de manière à ce qu'ils soient toujours à des niveaux élevés dans l'organisme et empêchent un éventuel saignement. Ce type de traitement peut ne pas être nécessaire dans certains cas d'hémophilie légère et il peut être conseillé de ne le faire que s'il existe un type d'hémorragie.
- Traitement après saignement : il s’agit du traitement à la demande, effectué dans tous les cas, avec l’application du concentré de facteur de coagulation lorsqu’un épisode de saignement permet de le résoudre plus rapidement.
Dans tous les traitements, les doses doivent être calculées en fonction du poids corporel, de la gravité de l'hémophilie et du niveau d'activité du facteur de coagulation que chaque personne a dans le sang. Les concentrés de facteur VIII ou IX sont disponibles auprès du ministère de la Santé par l’intermédiaire du SUS. Ils consistent en une ampoule de poudre diluée dans de l’eau distillée pour application.
Dans le passé, le traitement consistait en transfusions sanguines, ce qui n’est plus nécessaire en routine, mais peut être utilisé dans des situations d’urgence ou en l’absence d’injections de facteurs de coagulation.
De plus, d'autres types de concentrés d'agents hémostatiques peuvent être utilisés pour faciliter la coagulation, tels que le cryoprécipité, le complexe prothrombine et la desmopressine, par exemple. Ces traitements sont effectués gratuitement par le SUS, dans les centres d'hématologie de l'État, simplement sur recommandation du médecin généraliste ou de l'hématologue.
Traitement en cas d'hémophilie avec inhibiteur
Certains hémophiles peuvent développer des anticorps contre les concentrés de facteur VIII ou IX utilisés pour le traitement, appelés inhibiteurs, susceptibles d'altérer la réponse au traitement.
Dans ces cas, un traitement avec des doses plus élevées peut être nécessaire, ou avec l'association d'autres composants coagulants du sang.
Soins pendant le traitement
Les personnes atteintes d'hémophilie devraient prendre les précautions suivantes:
- Pratiquer des activités physiques, renforcer les muscles et les articulations, réduire les risques de saignement, mais éviter les sports de choc ou de contact physique violent;
- Observer l'apparition de nouveaux symptômes, en particulier chez les enfants, et diminuer avec le traitement;
- Les médicaments doivent toujours être fermés, surtout en cas de voyage;
- Avoir une identification, telle qu'un bracelet, indiquant la maladie, pour les cas d'urgence;
- Informez-en l’état chaque fois que vous faites une procédure, telle qu’une application de vaccin, une chirurgie dentaire ou une procédure médicale;
- Évitez les médicaments facilitant les saignements, tels que l'aspirine, les anti-inflammatoires et les anticoagulants, par exemple.
En outre, la thérapie physique devrait également faire partie du traitement de l'hémophilie, car elle améliore la motricité en réduisant le risque de complications telles que la synovite hémolytique aiguë, une inflammation de l'articulation due à un saignement et en améliorant le tonus musculaire. cela peut même réduire le besoin de prendre des facteurs de coagulation du sang et améliorer la qualité de vie.
