Le syndrome de Caroli est une maladie rare et héréditaire qui affecte le foie, qui a reçu son nom car c'est le médecin français Jacques Caroli qui l'a découverte en 1958. C'est une maladie caractérisée par la dilatation des canaux qui transportent la bile, provoquant des douleurs dues à inflammation, ces mêmes canaux. Elle peut produire des kystes et des infections, en plus d'être associée à une fibrose hépatique congénitale, qui est une forme encore plus grave de la maladie.
Symptômes du syndrome de Caroli
Ce syndrome peut rester sans manifester de symptômes pendant plus de 20 ans, mais quand ils commencent à apparaître, ils peuvent être:
- Douleur dans le côté droit de l'abdomen;
- Fièvre;
- Brûlage généralisé;
- Croissance du foie;
- Peau et yeux jaunes.
La maladie peut se manifester à tout moment de la vie et toucher plusieurs membres de la famille, mais elle hérite de manière récessive, ce qui signifie que le père et la mère doivent être porteurs du gène altéré pour que l'enfant naisse avec ce syndrome, c'est pourquoi il est très rare.
Le diagnostic peut être posé par des examens qui montrent des dilatations sacculaires des voies biliaires intrahépatiques, telles que l'échographie abdominale, la tomodensitométrie, la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique et la cholangiographie transhépatique percutanée.
Traitement du syndrome de Caroli
Le traitement implique la prise d'antibiotiques, une intervention chirurgicale pour enlever les kystes si la maladie n'affecte qu'un seul lobe du foie et une transplantation hépatique peut être nécessaire dans certains cas. Habituellement, une personne doit être suivie par un médecin à vie après le diagnostic.
Pour améliorer la qualité de vie de la personne, il est recommandé d'être suivi par un nutritionniste afin d'adapter le régime alimentaire, en évitant la consommation d'aliments qui nécessitent beaucoup d'énergie du foie, riches en toxines et riches en graisses.
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