La maladie de Von Willebrand ou VWD est une maladie génétique et héréditaire caractérisée par la diminution ou l'absence de production de facteur Von Willebrand (VWF), qui joue un rôle important dans le processus de coagulation. Selon l'amendement, la maladie de von Willebrand peut être classée en trois types principaux:
- Type 1, dans lequel il y a une diminution partielle de la production de VWF;
- Type 2, dans lequel le facteur produit n'est pas fonctionnel;
- Type 3, dans lequel il existe une carence complète en facteur Von Willebrand.
Ce facteur est important pour favoriser l'adhésion plaquettaire à l'endothélium, en diminuant et en arrêtant les saignements, et il est porteur du facteur VIII de la coagulation, ce qui est important pour empêcher la dégradation des plaquettes dans le plasma et est nécessaire pour l'activation du facteur X et la poursuite de la cascade. Coagulation pour former le bouchon plaquettaire.
Cette maladie est génétique et héréditaire, c'est-à-dire qu'elle peut être transmise d'une génération à l'autre, cependant, elle peut également être acquise à l'âge adulte lorsque la personne a un type de maladie auto-immune ou de cancer, par exemple.
La maladie de Von Willebrand n'a pas de remède, mais un contrôle, qui doit être fait tout au long de la vie selon les conseils du médecin, le type de maladie et les symptômes présentés.
Principaux symptômes
Les symptômes de la maladie de Von Willebrand dépendent du type de maladie, cependant, les plus courants comprennent:
- Saignements fréquents et prolongés du nez;
- Saignement récurrent des gencives;
- Saignement excessif après une coupure;
- Sang dans les selles ou l'urine;
- Ecchymoses fréquentes sur diverses parties du corps;
- Augmentation du flux menstruel.
En règle générale, ces symptômes sont plus sévères chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 3, car il y a une plus grande carence en protéine qui régule la coagulation.
Comment est le diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Von Willebrand est posé par des tests de laboratoire dans lesquels la présence de VWF et de facteur VIII plasmatique est vérifiée, en plus du test du temps de saignement et de la quantité de plaquettes en circulation. Il est normal que le test soit répété 2 à 3 fois afin d'avoir un diagnostic correct de la maladie, en évitant les résultats faussement négatifs.
Puisqu'il s'agit d'une maladie génétique, un conseil génétique avant ou pendant la grossesse peut être recommandé pour vérifier le risque que le bébé naisse avec la maladie.
En ce qui concerne les tests de laboratoire, de faibles niveaux ou l'absence de VWF et de facteur VIII et un TCA prolongé sont généralement identifiés.
Comment se déroule le traitement
Le traitement de la maladie de Von Willebrand est effectué selon les conseils de l'hématologue et l'utilisation d'antifibrinolytiques, capables de contrôler les saignements de la muqueuse buccale, du nez, des hémorragies et des procédures dentaires, est généralement recommandée.
De plus, l'utilisation de la desmopressine ou de l'acide aminocaproïque pour réguler la coagulation peut être indiquée, en plus du concentré de facteur Von Willebrand.
Pendant le traitement, il est conseillé aux personnes atteintes de la maladie de Von Willebrand d'éviter les situations à risque, telles que la pratique de sports extrêmes et la prise d'aspirine et d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens, tels que l'ibuprofène ou le diclofénac, sans avis médical.
Traitement pendant la grossesse
Les femmes atteintes de la maladie de Von Willebrand peuvent avoir une grossesse normale, sans avoir besoin de médicaments, cependant, la maladie peut être transmise à leurs enfants, car il s'agit d'une maladie génétique.
Dans ces cas, le traitement de la maladie pendant la grossesse se fait seulement 2 à 3 jours avant l'accouchement avec de la desmopressine, surtout lorsque l'accouchement se fait par césarienne, l'utilisation de ce médicament étant importante pour contrôler les saignements et préserver la vie de la femme. Il est également important que ce médicament soit utilisé jusqu'à 15 jours après l'accouchement, car les taux de facteur VIII et de VWF diminuent à nouveau, avec un risque d'hémorragie post-partum.
Cependant, cette attention n'est pas toujours nécessaire, surtout si les taux de facteur VIII sont généralement de 40 UI / dl ou plus. C'est pourquoi il est important d'avoir des contacts périodiques avec l'hématologue ou l'obstétricien afin de vérifier la nécessité d'utiliser des médicaments et s'il existe un risque pour la femme et le bébé.
Le traitement est-il mauvais pour le bébé?
L'utilisation de médicaments liés à la maladie de Von Willebrand pendant la grossesse n'est pas nocive pour le bébé et constitue donc une méthode sûre. Cependant, il est nécessaire que le bébé effectue un test génétique après la naissance afin de vérifier s'il est atteint ou non de la maladie et, le cas échéant, de commencer le traitement.
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