Le syndrome d'Evans, également connu sous le nom de syndrome anti-phospholipide, est une maladie auto-immune rare, dans laquelle le corps produit des anticorps qui détruisent le sang.
Certains patients atteints de cette maladie peuvent n'avoir détruit que des globules blancs ou seulement des globules rouges, mais toute la structure sanguine peut être endommagée en cas de syndrome d'Evans.
Plus tôt le diagnostic correct de ce syndrome est posé, plus les symptômes sont contrôlés facilement et ainsi le patient a une meilleure qualité de vie.
Qu'est-ce qui cause
Le facteur qui favorise ce syndrome est encore inconnu, et tant les symptômes que l'évolution de cette maladie rare sont très différents d'un cas à l'autre, selon la partie du sang qui est attaquée par les anticorps.
Signaux et symptômes
Lorsque les globules rouges sont endommagés, abaissant leur taux sanguin, le patient développe les symptômes typiques de l'anémie.Dans les cas où les plaquettes doivent être détruites, le patient est plus sensible à la formation d'ecchymoses et de saignements que dans les cas de un traumatisme crânien peut provoquer des hémorragies cérébrales mortelles et lorsque c'est la partie blanche du sang qui est affectée, le patient est plus sensible aux infections accompagnées d'une plus grande difficulté à récupérer.
Il est courant que les patients atteints du syndrome d'Evans aient d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde, par exemple.
L'évolution de la maladie est inattendue et dans de nombreux cas les épisodes de grande destruction des cellules sanguines sont suivis de longues périodes de rémission, tandis que certains cas plus graves évoluent en continu sans périodes d'amélioration.
Comment se déroule le traitement
Le traitement vise à arrêter la production d'anticorps qui détruisent le sang. Le traitement ne guérit pas la maladie, mais il aide à réduire ses symptômes, tels que l'anémie ou la thrombose.
L'utilisation de stéroïdes est recommandée car ils suppriment le système immunitaire et diminuent la production d'anticorps, interrompant ou diminuant le degré de destruction des cellules sanguines.
Une autre option est l'injection d'immunoglobulines pour détruire les excès d'anticorps produits par l'organisme ou encore la chimiothérapie, qui stabilise le patient.
Dans les cas les plus graves, l'ablation de la rate est une forme de traitement, tout comme la transfusion sanguine.
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