Le traitement de la phénylcétonurie consiste en un régime pauvre en phénylalanine, un acide aminé qui s'accumule dans le sang de l'acide phénylcétonurique, provoquant des problèmes tels qu'un retard mental et des convulsions. La phénylcétonurie n'a pas de traitement curatif et il n'existe aucun médicament pour cette maladie. Pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller régulièrement les taux de phénylalanine dans le sang.
La quantité de phénylalanine pouvant être ingérée varie en fonction de l'âge et de la gravité de la maladie, et les aliments riches en cet acide aminé sont des sources de protéines telles que la viande, le poisson, les laits et dérivés, les œufs, le blé, le soja et les haricots.
Traitement nutritionnel de la phénylcétonurie
Le traitement nutritionnel de la phénylcétonurie consiste à retirer du régime les aliments riches en phénylalanine, un acide aminé présent dans les sources alimentaires de protéines. Les aliments interdits pour phénylcétonurique sont:
- Aliments d'origine animale: viandes, laits et dérivés, œufs, poissons, crustacés et produits à base de viande tels que saucisses, saucisses, bacon, jambon.
- Aliments d'origine végétale: blé, soja et dérivés, pois chiches, haricots, pois, lentilles, noix, cacahuètes, noix, amandes, noisettes, pistaches, pignons de pin;
- Édulcorants à l'aspartame;
- Des produits dont les ingrédients sont des aliments interdits, tels que les gâteaux, les biscuits et le pain.
Les fruits et les légumes peuvent être consommés par les phénylcétonuriques, ainsi que les sucres et les graisses. Il est également possible de trouver sur le marché plusieurs produits spéciaux destinés à ce public, tels que le riz, les pâtes et les craquelins, et plusieurs recettes peuvent être utilisées pour produire des aliments à faible teneur en phénylalanine. Voir plus de conseils sur le régime alimentaire pour la phénylcétonurie et les aliments riches en phénylalanine.
Traitement avec des suppléments d'acides aminés
Les suppléments d'acides aminés sont utilisés dans le traitement de la phénylcétonurie, car le régime pauvre en protéines de ces patients est insuffisant pour fournir les nutriments nécessaires à une croissance et à un développement appropriés.
La supplémentation à utiliser varie en fonction de l'âge et du poids du patient et doit être maintenue tout au long de la vie, car une carence en protéines peut entraîner des problèmes tels que retard de croissance, perte de poids, perte de cheveux et diminution de la tolérance à la fatigue. phénylalanine.
Des tests sanguins pour surveiller la maladie
Les personnes atteintes de phénylcétonurie doivent souvent subir des analyses de sang afin de surveiller leur taux sanguin de phénylalanine et d'adapter leur régime alimentaire en fonction des résultats.
Jusqu'à ce que le bébé ait atteint l'âge de 1 an, le test doit être effectué chaque semaine. Les enfants âgés de 2 à 6 ans répètent l'examen tous les 15 jours et, après 7 ans, cet examen a lieu une fois par mois. La quantité de phénylalanine autorisée dans le régime alimentaire varie en fonction du taux sanguin de phénylalanine du patient. Elle doit toujours être surveillée par le pédiatre ou le diététicien.
Des soins à prendre à toutes les étapes de la vie
Le traitement de la phénylcétonurie varie en fonction de l'âge et des besoins du corps à chaque stade de la vie:
- Nouveau-nés: l' allaitement est limité car le lait maternel contient de la phénylalanine et, pour compléter l'alimentation, il convient d'utiliser des préparations pour nourrissons sans phénylalanine selon l'avis du médecin;
- Début des aliments solides et enfance: les aliments faibles en phénylalanine, tels que les fruits, les légumes, les graisses et les aliments spéciaux sans phénylalanine , doivent être préférés. À ce stade, le lait spécial doit également être conservé et la nourriture doit être accompagnée par le pédiatre ou le nutritionniste afin de fournir la quantité de nutriments nécessaire au développement sain de l'enfant;
- Adolescence: à partir de l'adolescence, les taux acceptables de phénylalanine dans le sang deviennent un peu plus grands, mais les aliments doivent être entretenus de manière à maintenir une croissance adéquate.
- Adultes: le corps tolère un taux plus élevé de phénylalanine dans le sang, mais un régime strict doit être maintenu pour éviter des problèmes tels que des convulsions, des nausées et des vomissements.
- Grossesse: les femmes enceintes doivent surveiller de près les taux de phénylalanine dans le sang pendant la grossesse, car leur excès comporte des risques pour le bébé, tels que malformations cardiaques, retard mental et microcéphalie.
Il est important que le traitement commence au moment du diagnostic de la maladie, généralement au cours des premiers jours de la vie, par le test du pied, car si le traitement nutritionnel est rempli, le bébé peut se développer de manière saine.
En savoir plus sur la vie avec la phénylcétonurie dans:
- Phénylcétonurie
- Comment soigner le bébé atteint de phénylcétonurie
- Conséquences de la phénylcétonurie
