Dans le syndrome de la personne rigide, l'individu présente une raideur intense qui peut se manifester dans tout le corps ou seulement dans les jambes, par exemple. Lorsque ceux-ci sont affectés, la personne peut marcher comme un soldat car elle ne peut pas très bien bouger ses muscles et ses articulations.
Il s'agit d'une maladie auto-immune qui se manifeste habituellement entre 40 et 50 ans. Elle est également appelée syndrome de Moersch-Woltmann ou en anglais syndrome de Stiff-man. Seulement environ 5% des cas surviennent dans l'enfance ou l'adolescence.
Le syndrome de maladie rigide de la personne peut se manifester de 6 manières différentes:
- Forme classique où il n'affecte que le bas du dos et les jambes;
- Variante sous forme limitée à un membre avec posture dystonique ou dos;
- Forme rare lorsque la raideur survient dans tout le corps en raison d'une encéphalomyélite auto-immune grave;
- Lorsqu'il y a un trouble fonctionnel du mouvement;
- Avec dystonie généralisée et parkinsonisme
- Avec paraparésie spastique héréditaire.
Habituellement, la personne présentant ce syndrome a non seulement cette maladie, mais également d'autres maladies auto-immunes, telles que le diabète de type 1, une maladie de la thyroïde ou le vitiligo, par exemple.
Cette maladie peut être guérie avec le traitement indiqué par le médecin, mais le traitement peut être retardé.
Les symptômes
Les symptômes du syndrome de la personne rigide sont graves et comprennent:
- Spasmes musculaires continus constitués de petites contractures dans certains muscles sans que la personne soit capable de les contrôler, et
- Rigidité aiguë des muscles pouvant provoquer la rupture des fibres musculaires, des luxations et des fractures.
En raison de ces symptômes, la personne peut ressentir une hyperlordose et des douleurs à la colonne vertébrale, en particulier lorsque les muscles du dos sont touchés et peuvent tomber fréquemment car ils ne peuvent pas bouger et s'équilibrer correctement.
Une raideur musculaire sévère survient généralement après une période de stress liée à un nouvel emploi ou à un travail en public. La raideur musculaire ne survient pas pendant le sommeil et des malformations des bras et des jambes sont fréquentes en raison de la présence de ces spasmes si la maladie n'est pas traitée.
Malgré l’augmentation du tonus musculaire dans les régions touchées, les réflexes tendineux sont normaux et le diagnostic peut donc être posé à l’aide de tests sanguins permettant d’évaluer les anticorps spécifiques et l’électromyographie. Les rayons X, l'IRM et la tomodensitométrie doivent également être sollicités pour exclure l'hypothèse d'autres maladies.
Traitement
Le traitement de la personne rigide doit être effectué avec l’utilisation de médicaments tels que le baclofène, le vécuronium, l’immunoglobuline, la gabapentine et le diazépam indiqués par le neurologue. Parfois, l’admission aux soins intensifs peut être nécessaire pour assurer le bon fonctionnement des poumons et du cœur pendant la maladie, et la durée du traitement peut varier de plusieurs semaines à plusieurs mois.
La transfusion plasmatique et l’utilisation d’anticorps monoclonaux anti-CD20 (rituximab) peuvent également être indiqués et donner de bons résultats. La plupart des personnes diagnostiquées avec cette maladie guérissent après avoir été traitées.
