La Cutis Laxa n'a pas de traitement curatif et son traitement consiste uniquement à traiter les symptômes et à prévenir les complications. Cette maladie peut être congénitale ou acquise tout au long de la vie et son diagnostic repose sur l'évaluation clinique des symptômes.
La cutis-laxa est une maladie caractérisée par des défauts du tissu conjonctif, un matériau qui remplit les espaces entre les cellules, structurant et soutenant les organes et les tissus du corps. Ses symptômes dépendent de la forme et de la gravité de la maladie, mais sa caractéristique principale est une peau très lâche, flasque et ridée.
Symptômes de la Cutis Laxa
Les symptômes de Cutis Laxa dépendent du type et de la gravité de la maladie, mais sont généralement:
- Peau flasque, rides et pas d'élasticité;
- Les yeux grands ouverts et bas;
- Doigts très longs, fins et incurvés;
- Malformations de l'oreille;
- Malformation des vaisseaux sanguins;
- Coeur grandi;
- Faiblesse musculaire et osseuse;
- Joints lâches, avec une grande élasticité;
- Retard mental.
La peau du visage, des bras, des jambes et de l'abdomen est généralement touchée, ce qui la fait paraître plus âgée. Dans la Cutis Laxa, les lésions granulomateuses apparaissent dans les plis de la peau, rouges ou violacées, caractérisées par la présence de plaques durcies et indolores, principalement dans la région inguinale et les aisselles.
Diagnostic de la Cutis Laxa
Le diagnostic de Cutis Laxa repose principalement sur l'évaluation clinique des symptômes et des antécédents du patient. En outre, le médecin peut également prescrire une biopsie de la peau pour évaluer les modifications tissulaires et confirmer le diagnostic. Des tests tels que l'échocardiographie et les rayons X abdominaux peuvent également être utilisés pour déterminer s'il existe des organes internes affectés par la maladie et quelle est la gravité des lésions.
Cependant, il est difficile de connaître le type de Cutis Laxa, car il est nécessaire d'établir une cartographie génétique dans des cliniques spécialisées pour identifier le sous-type de la maladie.
Soin Cutis Laxa
La Cutis Laxa n'a pas de traitement curatif et son traitement consiste à contrôler les symptômes présentés, mais dans les cas plus graves, cette maladie peut entraîner la mort. Lors d'une intervention chirurgicale, des interventions chirurgicales sont généralement nécessaires pour corriger les défauts osseux, les hernies ou pour retirer l'excès de peau, mais ces problèmes se reproduisent souvent.
Un suivi à vie avec un cardiologue et un pneumologue est également nécessaire pour prévenir et traiter les maladies graves affectant le cœur et les poumons, telles que l'anévrisme et l'emphysème pulmonaire. En savoir plus sur ces maladies dans: Les symptômes, les causes et le traitement de l’anévrisme aortique.
Causes de Cutis Laxa
La cause principale de Cutis Laxa est l’héritage génétique, lorsque l’enfant hérite d’un gène défectueux des parents et est déjà né avec la maladie. Cependant, elle peut également être acquise tout au long de la vie, généralement liée à des maladies telles que le myélome, le lymphome, la maladie cœliaque, le lupus et la polyarthrite rhumatoïde, mais son développement n’est pas clairement établi.
