L'hémochromatose est une maladie causant un excès de fer dans le corps, qui peut s'accumuler dans divers organes du corps et l'apparition de complications telles que la cirrhose du foie, le diabète, l'assombrissement de la peau, l'insuffisance cardiaque, les douleurs articulaires ou le dysfonctionnement du système. glandes, par exemple.
Cette maladie peut être provoquée de deux manières:
- Hémochromatose héréditaire : il s'agit de la principale cause de la maladie, due à des mutations dans les gènes responsables de l'absorption du fer dans le tube digestif, qui sont maintenant absorbés en grande quantité;
- Hémochromatose secondaire ou acquise : L'accumulation de fer se produit dans d'autres situations, en particulier chez les personnes atteintes de maladies appelées hémoglobinopathies, où la destruction des globules rouges libère de grandes quantités de fer dans le sang. Les autres causes sont les transfusions sanguines répétées, la cirrhose chronique ou l'utilisation de médicaments pour l'anémie, par exemple.
Le traitement de l'hémochromatose est indiqué par l'hématologue, qui effectue des phlébotomies, qui sont périodiquement extraites du sang, de sorte que le fer déposé est transféré aux nouveaux globules rouges que l'organisme produit. Une autre option est l’utilisation de médicaments chélateurs du fer, tels que la Desferroxamine, qui aident à l’éliminer.
Signes et symptômes
L'excès de fer dans la circulation sanguine provoque son dépôt dans divers organes du corps tels que le foie, le cœur, le pancréas, la peau, les articulations, les testicules, les ovaires, la thyroïde et l'hypophyse.
Ainsi, les principaux signes et symptômes pouvant survenir sont les suivants:
- La fatigue;
- Faiblesse;
- Cirrhose du foie;
- Le diabète;
- Insuffisance cardiaque et arythmies;
- Douleurs articulaires;
- Infertilité;
- Absence de menstruation;
- Impuissance sexuelle;
- L'hypothyroïdie.
En outre, l'accumulation de fer et la fibrose du foie augmentent les risques de cancer du foie. En savoir plus sur les symptômes indiquant un excès de fer.
Comment confirmer
Les principaux tests indiqués pour le diagnostic sont:
- Doses de fer, de ferritine et de saturation de la transferrine dans le sang. Savoir ce qu'est la ferritine et comment évaluer ce test.
- Les tests génétiques, qui peuvent montrer des changements dans les gènes responsables de la maladie;
- Biopsie hépatique, notamment lorsqu'il n'a pas été possible de confirmer la maladie ou de vérifier le dépôt de fer dans le foie;
- Test de réponse à la phlébotomie, réalisé avec prélèvement sanguin et surveillance du taux de fer, principalement indiqué chez les personnes ne pouvant subir de biopsie du foie ou chez lesquelles un doute subsiste quant au diagnostic;
L'hématologue peut également demander des doses d'enzymes hépatiques, étudier la fonction ou les dépôts de fer dans les organes susceptibles d'être affectés, ainsi qu'exclure d'autres maladies pouvant provoquer des symptômes similaires.
L’hémochromatose doit être étudiée chez les personnes présentant des symptômes évocateurs, une maladie du foie, un diabète, une cardiopathie, un dysfonctionnement sexuel ou une articulation inexpliquée, ainsi que chez les personnes apparentées au premier degré à la maladie ou atteintes de cette maladie. tests sanguins.
Comment se fait le traitement?
L'hémochromatose héréditaire n'a pas de traitement curatif. Cependant, un traitement peut être utilisé pour diminuer les réserves de fer dans le sang et prévenir les dépôts dans les organes.
La principale forme de traitement consiste à traiter les phlébotomies, également appelées sangrias, dans lesquelles une partie du sang est prélevée, de sorte que l'excès de fer compose les nouveaux globules rouges que l'organisme produit.
Ce traitement a une session initiale plus agressive, mais des doses d'entretien sont nécessaires, dans lesquelles environ 350 à 450 ml de sang sont prélevés 1 à 2 fois par semaine. Les séances peuvent ensuite être échelonnées en fonction des résultats des examens de suivi, indiqués par l'hématologue.
Une autre option de traitement est l'utilisation de chélateurs de fer ou de "pirates de l'air", tels que la Desferroxamine. Ce traitement est indiqué pour les personnes qui ne tolèrent pas la phlébotomie, en particulier celles souffrant d’anémie sévère, d’insuffisance cardiaque ou de cirrhose du foie avancée. En savoir plus sur les directives pour le traitement de l'excès de fer dans le sang.
Régime alimentaire pour l'hémochromatose
Tout au long du traitement, il est également indiqué de diminuer la consommation de fer en excès par l'alimentation. Quelques conseils de régime sont:
- Évitez de manger de la viande en grande quantité, préférant la viande blanche;
- Mangez du poisson au moins 2 fois par semaine;
- Évitez de manger des légumes riches en fer, tels que les épinards, les betteraves ou les haricots verts, plus d'une fois par semaine;
- Mangez du pain à grains entiers plutôt que du pain blanc ou enrichi de fer;
- Consommez du fromage, du lait ou du yaourt tous les jours car le calcium réduit l'absorption du fer;
- Évitez de manger des noix, comme les raisins secs, en grande quantité car elles sont riches en fer.
En outre, le patient doit éviter les boissons alcoolisées afin d'éviter les dommages au foie et ne pas consommer de suppléments vitaminiques contenant du fer et de la vitamine C, car ils augmentent l'absorption du fer. Apprenez-en davantage sur les aliments à éviter dans Aliments riches en fer.
