Le syndrome d'Evans, également appelé syndrome des antiphospholipides, est une maladie auto-immune rare dans laquelle l'organisme produit des anticorps qui détruisent le sang.
Certains patients atteints de cette maladie peuvent n'avoir que des globules blancs détruits ou seulement des globules rouges, mais toute la structure du sang peut être endommagée lorsqu'il s'agit du syndrome d'Evans.
Plus tôt le diagnostic correct de ce syndrome est établi, plus il est facile de contrôler les symptômes et ainsi le patient a une meilleure qualité de vie.
Quelles sont les causes
Le facteur qui favorise ce syndrome est encore inconnu, et les symptômes et l'évolution de cette maladie rare sont très différents d'un cas à l'autre, en fonction de la partie du sang attaquée par les anticorps.
Signes et symptômes
Lorsque les globules rouges sont endommagés et que leur taux sanguin baisse, le patient développe les symptômes typiques de l'anémie. Dans les cas où ils sont les plaquettes à détruire, le patient devient plus sensible à la formation d'hématomes et aux signes que, en cas de traumatisme crânien, provoquer des hémorragies cérébrales mortelles et lorsque la partie blanche du sang est touchée, le patient devient plus vulnérable aux infections accompagnées de plus grandes difficultés de récupération.
Il est courant que le patient atteint du syndrome d'Evans présente d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde, par exemple.
L'évolution de la maladie est inattendue et, dans de nombreux cas, les épisodes de grande destruction des cellules sanguines sont suivis de longues périodes de rémission, tandis que certains cas plus graves évoluent continuellement sans périodes d'amélioration de l'image.
Comment se fait le traitement?
Le traitement vise à arrêter la production d'anticorps qui détruisent le sang. Le traitement ne guérit pas la maladie, mais il aide à réduire ses symptômes, tels que l'anémie ou la thrombose.
L'utilisation de stéroïdes est recommandée car ils suppriment le système immunitaire et diminuent la production d'anticorps, interrompant ou diminuant le degré de destruction des cellules sanguines.
Une autre option consiste à injecter des immunoglobulines pour détruire l'excès d'anticorps produits par l'organisme ou même une chimiothérapie, ce qui stabilise le patient.
Dans les cas plus graves, l'ablation de la rate est une forme de traitement, de même que la transfusion sanguine.
