Le purpura thrombocytopénique thrombotique, ou PTT, est une maladie hématologique rare mais mortelle qui se caractérise par la formation de petits thrombus dans les vaisseaux sanguins et qui est plus fréquente chez les personnes âgées de 20 à 40 ans.
En PTT, il y a une diminution marquée du nombre de plaquettes, en plus de la fièvre et, dans la plupart des cas, des troubles neurologiques dus à la modification du flux sanguin vers le cerveau en raison de caillots.
Le diagnostic de PTT est posé par l'hématologue ou le médecin généraliste en fonction des symptômes et du résultat de la formule sanguine complète et du frottis sanguin et le traitement doit être débuté peu de temps après, car la maladie est mortelle dans environ 95% des cas lorsqu'elle n'est pas traitée.
Causes du PTT
Le purpura thrombocytopénique thrombotique est principalement causé par la carence ou l'altération génétique d'une enzyme, ADAMTS 13, qui est responsable de la réduction des molécules du facteur von Willebrand et de la promotion de leur fonction. Le facteur von Willebrand est présent dans les plaquettes et est responsable de la promotion de l'adhésion plaquettaire à l'endothélium, de la diminution et de l'arrêt des saignements.
Ainsi, en l'absence de l'enzyme ADAMTS 13, les molécules du facteur von Willebrand restent volumineuses et le processus de stagnation sanguine est altéré et il y a un plus grand risque de formation de caillots.
Ainsi, les PTT peuvent avoir des causes héréditaires, qui correspondent à une carence en ADAMTS 13, ou acquises, qui sont celles qui conduisent à une diminution du nombre de plaquettes, telles que l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs ou chimiothérapeutiques ou d'agents antiplaquettaires, des infections, des carences nutritionnelles ou les maladies auto-immunes, par exemple.
Principaux signes et symptômes
La PTT présente généralement des symptômes non spécifiques, mais il est courant que les patients suspectés de PTT présentent au moins 3 des caractéristiques suivantes:
- Thrombocytémie marquée;
- Anémie hémolytique, car les thrombus formés favorisent la lyse des globules rouges;
- Fièvre;
- Thrombose, qui peut survenir dans plusieurs organes du corps;
- Douleurs abdominales sévères dues à une ischémie intestinale;
- Insuffisance rénale;
- Atteinte neurologique, qui peut être perçue par des maux de tête, une confusion mentale, une somnolence et même un coma.
Il est également fréquent que les patients suspectés de PTT présentent des symptômes de thrombocytopénie, tels que l'apparition de plaques violettes ou rougeâtres sur la peau, des saignements des gencives ou par le nez, ainsi que le contrôle difficile des saignements de petites plaies. Connaissez les autres symptômes de la thrombocytopénie.
Les dysfonctionnements rénaux et neurologiques sont les principales complications du PTT et surviennent lorsque de petits thrombus obstruent le passage du sang vers les reins et le cerveau, ce qui peut entraîner une insuffisance rénale et un accident vasculaire cérébral, par exemple. Pour éviter les complications, il est important que dès l'apparition des premiers signes, un médecin généraliste ou un hématologue soit consulté afin que le diagnostic et le traitement puissent être initiés.
Comment le diagnostic est-il posé
Le diagnostic de purpura thrombocytopénique thrombotique est posé sur la base des symptômes présentés par la personne, en plus du résultat de la numération formule sanguine, dans laquelle une diminution de la quantité de plaquettes, appelée thrombocytopénie, est observée, en plus d'être observée dans le l'agrégation plaquettaire des frottis sanguins, c'est-à-dire lorsque les plaquettes se collent, en plus des schizocytes, qui sont des fragments de globules rouges, car les globules rouges traversent des vaisseaux sanguins bloqués par de petits vaisseaux.
D'autres tests peuvent également être prescrits pour aider au diagnostic de PTT, tels que le temps de saignement, qui est augmenté, et l'absence ou la réduction de l'enzyme ADAMTS 13, qui est l'une des causes de la formation de petits thrombus.
Traitement pour PTT
Le traitement du purpura thrombocytopénique thrombotique doit être instauré le plus tôt possible, car il est mortel dans la plupart des cas, car les thrombus formés peuvent obstruer les artères qui atteignent le cerveau, ce qui diminue le flux sanguin vers cette région.
Le traitement normalement indiqué par l'hématologue est la plasmaphérèse, qui est un processus de filtration sanguine dans lequel l'excès d'anticorps pouvant être à l'origine de cette maladie et l'excès de facteur von Willebrand, en plus des soins de support, tels que l'hémodialyse, par exemple. , en cas d'insuffisance rénale. Comprenez comment se fait la plasmaphérèse.
De plus, l'utilisation de corticostéroïdes et de médicaments immunosuppresseurs, par exemple, peut être recommandée par le médecin, afin de combattre la cause du PTT et d'éviter les complications.
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Bibliographie
- GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I .. Médecine Goldman-Cecil. 25 éd. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. p. 1182-1183.
