Syndrome de Wiskott-Aldrich

Le syndrome de Wiskott-Aldrich est une maladie génétique, qui compromet le système immunitaire impliquant les lymphocytes T et B, et les cellules sanguines qui aident à contrôler les saignements, les plaquettes.

Symptômes du syndrome de Wiskott-Aldrich

Les symptômes du syndrome de Wiskott-Aldrich peuvent être:

Tendance aux saignements:

• Réduction du nombre et de la taille des plaquettes dans le sang;
• Hémorragies cutanées caractérisées par des points rouge-bleu de la taille de la tête d'une épingle, appelés "pétéchies", ou ils peuvent être plus gros et ressembler à des ecchymoses;
• Selles sanglantes (surtout dans l'enfance), saignements des gencives et saignements de nez prolongés.

Infections fréquentes causées par tous les types de micro-organismes tels que:

• Otite moyenne, sinusite, pneumonie;
• Méningite, pneumonie causée par Pneumocystis jiroveci;
• Infection cutanée virale causée par molluscum contagiosum.

Eczéma:

• Infections fréquentes de la peau;
• Taches sombres sur la peau.

Manifestations auto-immunes:

• Vasculite;
• L'anémie hémolytique;
• Purpura thrombopénique idiopathique.

Le diagnostic de cette maladie peut être posé par le pédiatre après observation clinique des symptômes et tests spécifiques. L'évaluation de la taille des plaquettes est l'un des moyens de diagnostiquer la maladie, car peu de maladies ont cette caractéristique.

Traitement du syndrome de Wiskott-Aldrich

Le traitement le plus approprié pour le syndrome de Wiskott-Aldrich est la greffe de moelle osseuse. D'autres formes de traitement sont l'ablation de la rate, car cet organe détruit la petite quantité de plaquettes que possèdent les personnes atteintes de ce syndrome, l'application d'hémoglobine et l'utilisation d'antibiotiques.

L'espérance de vie des personnes atteintes de ce syndrome est faible, celles qui survivent après l'âge de dix ans développent généralement des tumeurs telles que le lymphome et la leucémie.

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