La polycythémie Vera est une maladie myéloproliférative des cellules hématopoïétiques, caractérisée par une prolifération incontrôlée de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.
L’augmentation de ces cellules, en particulier des globules rouges, épaissit le sang et peut entraîner d’autres complications telles que l’agrandissement de la rate et la formation de caillots sanguins, augmentant ainsi le risque de thrombose, de crise cardiaque ou d’accident vasculaire cérébral, voire de des maladies telles que la leucémie myéloïde aiguë ou la myélofibrose.
Le traitement consiste à effectuer une procédure appelée phlébotomie et à administrer des médicaments permettant de réguler le nombre de cellules dans le sang.
Quels sont les signes et symptômes
Le nombre élevé de globules rouges entraîne une augmentation de l'hémoglobine et de la viscosité du sang, ce qui peut provoquer des symptômes neurologiques tels que vertiges, maux de tête, augmentation de la pression artérielle, modifications de la vue et attaques ischémiques transitoires.
En outre, les personnes atteintes de cette maladie présentent souvent des démangeaisons généralisées, en particulier après un bain chaud, une faiblesse, une perte de poids, une fatigue, une vision floue, une transpiration excessive, un gonflement des articulations, un essoufflement et un engourdissement, des picotements, une sensation de brûlure ou une faiblesse de la sensation de fatigue. États membres.
Complications de la maladie
Il existe des cas de personnes atteintes de polycythémie Vera qui ne présentent aucun signe ni symptôme. Cependant, certains cas peuvent donner lieu à des problèmes plus graves:
1. Formation de caillot sanguin
Une augmentation de l'épaisseur du sang et une diminution du débit et du nombre de plaquettes qui en résulte peuvent provoquer la formation de caillots sanguins pouvant entraîner une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral, une embolie pulmonaire ou une thrombose. En savoir plus sur les maladies cardiovasculaires.
2. Splénomégalie
La rate aide le corps à combattre les infections et à éliminer les cellules sanguines endommagées. L'augmentation du nombre de globules rouges ou même d'autres globules sanguins entraîne un fonctionnement de la rate supérieur à la normale, ce qui entraîne une augmentation de la taille. En savoir plus sur la splénomégalie.
3. Occurrence d'autres maladies
Bien qu’elle soit rare, la polycythémie Vera peut donner lieu à d’autres maladies plus graves, telles que la myélofibrose, le syndrome myélodysplasique ou la leucémie aiguë. Dans certains cas, la moelle osseuse peut également développer une fibrose progressive et une hypocellularité.
Causes possibles
La polycythémie Vera se produit lors de la mutation d'un gène JAK2, qui cause des problèmes de production de cellules sanguines. Il s'agit d'une maladie rare qui touche environ 2 personnes sur 100 000, généralement âgées de plus de 60 ans.
Habituellement, l'organisme sain régule la production de chacun des trois types de cellules sanguines: rouge, blanc et plaquettes, mais dans Polycythemia Vera, il existe une réduction exagérée d'un ou plusieurs types de cellules sanguines.
Quel est le diagnostic
Afin de diagnostiquer la maladie, il convient de réaliser des analyses de sang qui montrent que le nombre de globules rouges dans le sang et, dans certains cas, dans le nombre de globules blancs et de plaquettes, ainsi que de taux élevés d'hémoglobine et d'érythropoïétine chez les personnes atteintes de Polycythémie vera. .
De plus, une aspiration ou une biopsie de la moelle osseuse peut être réalisée afin d'obtenir un échantillon pour une analyse ultérieure.
Comment se fait le traitement?
La polycythémie vraie est une maladie chronique incurable. Le traitement consiste à réduire le nombre excessif de cellules sanguines et, dans certains cas, à réduire le risque de complications:
Thérapie phlébotomique: Cette technique consiste à drainer le sang des veines, ce qui est généralement la première option de traitement pour les personnes atteintes de cette maladie. Cette procédure réduit le nombre de globules rouges, tout en réduisant le volume de sang.
Aspirine : votre médecin peut vous prescrire de l’aspirine à une dose faible, comprise entre 100 et 150 mg, afin de réduire le risque de formation de caillots sanguins.
Médicaments pour abaisser les cellules sanguines: si la phlébotomie ne suffit pas pour que le traitement soit efficace, vous devrez peut-être prendre des médicaments tels que:
- L'hydroxyurée, qui peut réduire la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse;
- L'interféron alfa, qui stimule le système immunitaire à lutter contre la production excessive de cellules sanguines, chez les personnes qui ne répondent pas bien à l'hydroxyurée;
- Le ruxolitinib, qui aide le système immunitaire à détruire les cellules tumorales et peut améliorer les symptômes;
- Les médicaments pour réduire les démangeaisons, tels que les antihistaminiques.
Si les démangeaisons deviennent très intenses, il peut être nécessaire de suivre un traitement par rayons ultraviolets ou d'utiliser des médicaments tels que la paroxétine ou la fluoxétine.
Comment prévenir les complications
Pour prévenir les complications, il est également important d'adopter un mode de vie plus sain en pratiquant des exercices réguliers, ce qui améliore la circulation sanguine et réduit le risque de formation de caillots sanguins. Il faut également éviter de fumer, car cela augmente le risque de crise cardiaque et d’accident vasculaire cérébral.
En outre, la peau doit être bien traitée afin de réduire les démangeaisons en la baignant dans de l'eau tiède, en utilisant un gel pour le bain doux et une crème hypoallergénique et en évitant les températures extrêmes qui peuvent aggraver la circulation sanguine. Pour cela, il faut éviter l'exposition au soleil pendant les journées chaudes et protéger le corps contre une exposition trop froide.
