Ectopia cordis, également connue sous le nom d'ectopie cardiaque, est une malformation très rare dans laquelle le cœur du bébé est situé à l'extérieur de la poitrine, sous la peau. Dans cette malformation, le cœur peut être situé complètement à l'extérieur de la poitrine ou seulement partiellement à l'extérieur de la poitrine.
Dans la plupart des cas, il existe d'autres malformations associées et, par conséquent, l'espérance de vie moyenne est de quelques heures et la plupart des bébés ne survivent pas après le premier jour de vie. Ectopia cordis peut être identifiée dès le premier trimestre de la grossesse par échographie, mais il existe également des cas plus rares dans lesquels une malformation n'est observable qu'après la naissance.
En plus des anomalies cardiaques, cette maladie est également associée à des anomalies de la structure du thorax, de l'abdomen et d'autres organes, tels que l'intestin et les poumons. Ce problème doit être traité chirurgicalement pour remplacer le cœur en place, mais le risque de décès est élevé.
Quelle est la cause de cette malformation
La cause spécifique de l'ectopia cordis n'est pas encore connue. Cependant, il est possible que la malformation résulte d'un développement incorrect du sternum, qui finit par être absent et permet au cœur de sortir de la poitrine, même pendant la gestation.
Qu'est-ce qui se passe quand le coeur est hors de la poitrine
Lorsque le bébé naît avec le cœur hors de la poitrine, il présente généralement d'autres complications pour la santé, telles que:
- Défauts dans le fonctionnement du coeur;
- Défauts dans le diaphragme, entraînant des difficultés respiratoires;
- Intestin hors du lieu approprié.
Le bébé atteint d'ectopia cordis a plus de chances de survivre lorsque le problème réside uniquement dans la mauvaise localisation du cœur, sans autres complications associées.
Quelles sont les options de traitement
Le traitement n'est possible que par une intervention chirurgicale visant à remplacer le cœur en place et à reconstruire des défauts de la poitrine ou d'autres organes également affectés. La chirurgie est généralement pratiquée dans les premiers jours de la vie, mais dépendra de la gravité de la maladie et de l'état du bébé.
Cependant, Ecotopia cordis est un problème grave qui, dans la plupart des cas, entraîne la mort dans les premiers jours de la vie, même lors de la chirurgie. Les parents d'enfants atteints de cette maladie peuvent subir des tests génétiques pour évaluer les risques de récurrence du problème ou d'autres défauts génétiques lors de la prochaine grossesse.
Dans les cas où le bébé est capable de survivre, il est souvent nécessaire de subir plusieurs interventions chirurgicales tout au long de la vie, ainsi que de maintenir des soins médicaux réguliers, afin d'éviter toute complication mettant la vie en danger.
Comment confirmer le diagnostic
Le diagnostic peut être posé à partir de la 14e semaine de grossesse par le biais d’échographies conventionnelles et morphologiques. Après le diagnostic du problème, d’autres échographies doivent être effectuées fréquemment pour surveiller l’évolution du fœtus et l’aggravation ou non de la maladie, de sorte que l’accouchement par césarienne soit marqué.
