Le syndrome de West est une maladie rare caractérisée par des crises d'épilepsie fréquentes, qui sont plus fréquentes chez les garçons et commencent à se manifester au cours de la première année de la vie du bébé. Généralement, les premières crises surviennent entre 3 et 5 mois de vie, bien que le diagnostic puisse être posé jusqu'à 12 mois.
Il existe 3 types de ce syndrome, le symptomatique, l'idiopathique et le cryptogène, et chez le symptomatique le bébé a une cause telle que le bébé ne respirait pas depuis longtemps à la naissance; cryptogénique est lorsqu'il est causé par une autre maladie ou anomalie cérébrale, et l'idiopathique est lorsque la cause ne peut être découverte et que le bébé peut avoir un développement moteur normal, comme s'asseoir et ramper.
Caractéristiques principales
Les caractéristiques de ce syndrome sont un retard de développement psychomoteur, des crises d'épilepsie quotidiennes (parfois plus de 100), en plus de tests tels que l'électroencéphalogramme qui confirment la suspicion. Environ 90% des enfants atteints de ce syndrome ont généralement un retard mental, l'autisme et les changements buccaux sont très courants. Le bruxisme, la respiration buccale, la malocclusion dentaire et la gingivite sont les changements les plus courants chez ces enfants.
Le plus fréquent est que le porteur de ce syndrome soit également affecté par d'autres troubles cérébraux, qui peuvent gêner le traitement, avoir un développement plus mauvais, être difficile à contrôler. Cependant, il y a des bébés s'ils se rétablissent complètement.
Causes du syndrome de West
Les causes de cette maladie, qui peuvent être causées par plusieurs facteurs, ne sont pas connues avec certitude, mais les plus courantes sont des problèmes à la naissance, tels que le manque d'oxygénation cérébrale au moment de l'accouchement ou peu de temps après la naissance, et l'hypoglycémie.
Certaines situations qui semblent favoriser ce syndrome sont les malformations cérébrales, la prématurité, la septicémie, le syndrome d'Angelman, les accidents vasculaires cérébraux ou des infections telles que la rubéole ou le cytomégalovirus pendant la grossesse, en plus de l'utilisation de médicaments ou d'une consommation excessive d'alcool pendant la grossesse. Une autre cause est la mutation du gène Homeobox lié à Aristaless (ARX) sur le chromosome X.
Comment se déroule le traitement
Le traitement du syndrome de West doit être débuté le plus tôt possible, car pendant les crises d'épilepsie, le cerveau peut subir des dommages irréversibles, compromettant gravement la santé et le développement du bébé.
L'utilisation de médicaments tels que l'hormone adrénocorticotrophique (ACTH) est un traitement alternatif, en plus de la physiothérapie et de l'hydrothérapie. Des médicaments tels que le valproate de sodium, la vigabatrine, la pyridoxine et les benzodiazépines peuvent être prescrits par le médecin.
Le syndrome de West est-il guérissable?
Dans les cas les plus simples, lorsque le syndrome de West n'est pas lié à d'autres maladies, lorsqu'il ne génère pas de symptômes, c'est-à-dire lorsque sa cause n'est pas connue, il est considéré comme un syndrome de West idiopathique et lorsque l'enfant reçoit un traitement initialement, dès que le les premières crises apparaissent, la maladie peut être contrôlée, avec une chance de guérison, sans besoin de thérapie physique, et l'enfant peut avoir un développement normal.
Cependant, lorsque le bébé a d'autres maladies associées et que sa santé est grave, la maladie ne peut pas être guérie, bien que les traitements puissent apporter plus de confort. La personne la mieux placée pour indiquer l'état de santé du bébé est le neuropédiatre qui, après avoir évalué tous les examens, pourra indiquer les médicaments les plus adaptés et la nécessité de séances de stimulation psychomotrice et de physiothérapie.
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