Le syndrome de West est une maladie rare caractérisée par de fréquentes crises d'épilepsie. Elle est plus fréquente chez les garçons et commence à se manifester au cours de la première année de la vie du bébé. Habituellement, les premières crises surviennent entre 3 et 5 mois, bien que le diagnostic puisse être posé jusqu'à 12 mois.
Il existe 3 types de ce syndrome, le symptomatique, idiopathique et cryptogénique, et dans le symptomatique le bébé présente une cause puisque le bébé a été longtemps sans respirer à la naissance; cryptogénique, c’est quand elle est causée par une autre maladie ou une anomalie cérébrale; idiopathique, c’est quand la cause ne peut pas être découverte et que le bébé peut manifester des mouvements normaux, moteurs et rampants.
Principales caractéristiques
Les caractéristiques de ce syndrome sont le retard du développement psychomoteur, les crises d'épilepsie quotidiennes (parfois plus de 100) et des tests tels que l'électroencéphalogramme qui confirment la suspicion. Environ 90% des enfants atteints de ce syndrome ont généralement un retard mental, l'autisme et les troubles buccaux sont très fréquents. Le bruxisme, la respiration par la bouche, la malocclusion dentaire et la gingivite sont les changements les plus courants chez ces enfants.
La plus fréquente est que le porteur de ce syndrome est également affecté par d'autres troubles cérébraux, ce qui peut rendre difficile le traitement, le développement se détériorant, le contrôle difficile. Cependant, il y a des bébés s'ils se rétablissent complètement.
Causes du syndrome de West
Les causes de cette maladie, qui peut être causée par plusieurs facteurs, ne sont pas connues, mais les plus courantes sont des problèmes à la naissance, tels que le manque d'oxygénation cérébrale au moment de l'accouchement ou peu de temps après la naissance, et l'hypoglycémie.
Certaines situations qui semblent favoriser ce syndrome sont notamment l’entraînement cérébral médiocre, la prématurité, la sepsie, le syndrome d’Angelman, les accidents vasculaires cérébraux ou des infections telles que la rubéole ou le cytomégalovirus pendant la grossesse, ainsi que la consommation de drogues ou la consommation excessive d’alcool pendant la grossesse. Une autre cause est la mutation du gène homéobox (ARX) associé au gène Aristaless sur le chromosome X.
Traitement du syndrome de West
Le traitement du syndrome de West doit être instauré le plus tôt possible car, au cours d'une crise d'épilepsie, le cerveau peut subir des lésions irréversibles compromettant gravement la santé et le développement du bébé.
L'utilisation de médicaments tels que l'hormone corticotrophine (ACTH) est un traitement alternatif, ainsi que la physiothérapie et l'hydrothérapie. Le médecin peut vous prescrire des médicaments tels que le valproate de sodium, la vigabatrine, la pyridoxine et les benzodiazépines.
Le syndrome de West a un remède?
Dans les cas les plus simples, lorsque le syndrome de West n’est pas lié à d’autres maladies, qu’il ne génère pas de symptômes, c’est-à-dire lorsque sa cause est inconnue, considéré comme un syndrome de West idiopathique et lorsque l’enfant reçoit initialement le traitement, bientôt Lorsque les premières crises surviennent, la maladie peut être contrôlée, il existe une chance de guérison, la thérapie physique n'est pas nécessaire et l'enfant peut se développer normalement.
Cependant, lorsque le bébé a d'autres maladies associées et que son état de santé est grave, la maladie ne peut pas être guérie, bien que les traitements puissent apporter plus de confort. La personne la mieux indiquée pour indiquer que l'état de santé du bébé est le neuropediatra qui, après avoir évalué tous les examens, peut indiquer les remèdes les plus indiqués et la nécessité d'une stimulation psychomotrice et de séances de physiothérapie.
