Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie rare qui affecte les tissus contenant des mélanocytes, tels que les yeux, le système nerveux central, l'oreille et la peau, provoquant une inflammation de la rétine de l'œil, souvent associée à des problèmes dermatologiques et auditifs.
Ce syndrome survient principalement chez les jeunes adultes âgés de 20 à 40 ans, les femmes étant les plus touchées. Le traitement consiste en l'administration de corticostéroïdes et d'immunomodulateurs.
Qu'est-ce qui cause
La cause de la maladie n'est pas encore connue, mais on pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune, dans laquelle il y a une agression à la surface des mélanocytes, favorisant une réaction inflammatoire avec une prédominance de lymphocytes T.
Symptômes possibles
Les symptômes de ce syndrome dépendent du stade dans lequel vous vous trouvez:
Stade prodromique
À ce stade, des symptômes systémiques similaires à ceux de la grippe apparaissent, accompagnés de symptômes neurologiques qui ne durent que quelques jours. Les symptômes les plus courants sont la fièvre, les maux de tête, le méningisme, les nausées, les étourdissements, les douleurs autour des yeux, les acouphènes, la faiblesse musculaire généralisée, la paralysie partielle d'un côté du corps, la difficulté à articuler correctement les mots ou à percevoir le langage, la photophobie, les larmoiements, la peau et hypersensibilité du cuir chevelu.
Stade de l'uvéite
À ce stade, les manifestations oculaires prédominent, telles que l'inflammation de la rétine, la diminution de la vision et éventuellement le décollement de la rétine. Certaines personnes peuvent également ressentir des symptômes auditifs tels que des acouphènes, des douleurs et une gêne dans les oreilles.
Stade chronique
À ce stade, des symptômes oculaires et dermatologiques se manifestent, tels que le vitiligo, la dépigmentation des cils, des sourcils, qui peuvent durer des mois à des années. Le vitiligo a tendance à être réparti symétriquement sur la tête, le visage et le tronc et peut être permanent.
Stade de récurrence
À ce stade, les personnes peuvent développer une inflammation chronique de la rétine, des cataractes, un glaucome, une néovascularisation choroïdienne et une fibrose sous-rétinienne.
Comment se déroule le traitement
Le traitement consiste en l'administration de doses élevées de corticostéroïdes tels que la prednisone ou la prednisolone, en particulier dans la phase aiguë de la maladie, pendant au moins 6 mois. Ce traitement peut entraîner une résistance et un dysfonctionnement hépatique et dans ces cas, il est possible d'opter pour l'utilisation de la bétaméthasone ou de la dexaméthasone.
Chez les personnes chez lesquelles les effets indésirables des corticostéroïdes rendent leur utilisation à des doses minimales efficaces non durables, des immunomodulateurs tels que la cyclosporine A, le méthotrexate, l'azathioprine, le tacrolimus ou l'adalimumab peuvent être utilisés, qui ont été utilisés avec de bons résultats.
En cas de résistance aux corticostéroïdes et chez les personnes qui ne répondent pas non plus au traitement immunomodulateur, une immunoglobuline intraveineuse peut être utilisée.
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