La mastocytose cutanée diffuse est une maladie rare causée par un trouble de la réaction immunitaire au cours duquel des mastocytes (cellules de défense) s'accumulent dans les tissus de la peau ou d'autres tissus du corps, en particulier dans la moelle osseuse et le tube digestif.
La mastocytose peut être limitée à la peau ou impliquer d'autres organes tels que l'estomac, les intestins, le foie, la rate, les ganglions lymphatiques et les os. Bien que rare, il peut être associé à des troubles sanguins graves tels que la leucémie aiguë, le lymphome, la neutropénie chronique ou certains troubles myéloprolifératifs, la leucémie à mastocytes et la mastocytose agressive.
Symptômes de mastocytose
Les symptômes de la mastocytose peuvent être:
- Urticaire pigmentaire: petits points brun rougeâtre sur la peau;
- Ulcère peptique;
- Vomissements dans un jet;
- Diarrhée chronique;
- Douleur abdominale.
- Sensation de vertige en se levant;
- Les lèvres et les pointes des orteils engourdis.
Le diagnostic est confirmé par les taux élevés d'histamine ou de prostaglandine D2 dans l'urine de 24 heures collectée peu après la crise et par l'augmentation du nombre de mastocytes dans les lésions cutanées (histologie).
Traitement pour mastocytose
Le traitement de la mastocytose est effectué avec l'ingestion de 2 types d'antihistaminiques: les bloqueurs des récepteurs de l'histamine 1, le type utilisé dans le traitement des allergies, et les antagonistes des récepteurs de l'histamine 2, le type utilisé dans le traitement des ulcères peptiques. Cependant, lorsque la mastocytose est associée à un trouble sous-jacent grave, le traitement est beaucoup plus complexe.
La mastocytose chez les enfants guérit parfois seule.
