Le syndrome de Crouzon, également appelé dysostose craniofaciale, est une affection rare caractérisée par la fermeture prématurée des sutures du crâne, entraînant diverses déformations du crâne et du visage. Ces difformités peuvent également générer des changements dans d'autres systèmes du corps, tels que la vision, l'audition ou la respiration, rendant nécessaire la réalisation d'opérations correctives tout au long de la vie.
En cas de suspicion, le diagnostic repose sur l'examen cytologique génétique effectué même pendant la grossesse, à la naissance ou au cours de la première année de vie, mais il n'est généralement détecté qu'à l'âge de 2 ans, lorsque les malformations sont plus prononcées.
Symptômes principaux
Les caractéristiques de l'enfant atteint du syndrome de Crouzon varient de légère à sévère, en fonction de la gravité des malformations, et comprennent:
- Déformations dans le crâne, la tête adopte un aspect imposant et le cou s’aplatit;
- Modifications du visage telles que yeux saillants et plus distants que la normale, élargissement du nez, strabisme, kératoconjonctivite, différence de taille des pupilles;
- Mouvements rapides et répétitifs des yeux;
- QI inférieur à la normale;
- La surdité;
- Difficulté d'apprentissage;
- Malformation cardiaque;
- Trouble déficitaire de l'attention;
- Changements de comportement;
- Taches brunes à noires sur l'aine, le cou et / ou sous le bras.
Les causes du syndrome de Crouzon sont génétiques, mais l’âge des parents peut s’interférer et augmenter les chances que le bébé naisse avec ce syndrome, car plus les parents sont âgés, plus les risques de malformations génétiques sont grands.
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Comment se fait le traitement?
Il n’existe aucun traitement spécifique permettant de guérir le syndrome de Crouzon. Le traitement de l’enfant consiste donc à effectuer des interventions chirurgicales afin d’atténuer les modifications osseuses, de diminuer les pressions de la tête et de prévenir les modifications de la forme du crâne et de la taille du cerveau. les effets esthétiques et les effets qui visent à améliorer l'apprentissage et la fonctionnalité.
Idéalement, la chirurgie devrait avoir lieu moins d'un an après la vie de l'enfant, car ses os sont plus malléables et plus faciles à ajuster. De plus, le remplissage de défauts osseux avec des prothèses de méthylméthacrylate a été utilisé en chirurgie esthétique pour assouplir et harmoniser le contour du visage.
En outre, l'enfant devrait faire de la physiothérapie et de l'ergothérapie pendant un certain temps. L'objectif de la thérapie physique sera d'améliorer la qualité de vie de l'enfant et de conduire à un développement psychomoteur aussi proche que possible de la normale. La psychothérapie et l'orthophonie sont également des formes de traitement complémentaires. La chirurgie plastique est également bénéfique pour améliorer l'apparence du visage et l'estime de soi du patient.
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